بیماری پروانه ای چیست؟

تیترپلاس | بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا ( Epidermolysis bullosa) یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را چنان شکننده می‌کند که با کوچک‌ترین تماس ممکن است پاره شود یا تاول بزند. افرادی که با این بیماری متولد می‌شوند، کودکان پروانه‌ای نامیده می‌شوند. زیرا پوست آنها مانند بال پروانه شکننده به نظر می‌رسد.

اشکال خفیف این بیماری ممکن است با گذشت زمان بهتر شوند. اما موارد شدید می‌تواند دردناک باشد، باعث سایر مشکلات جدی سلامتی شود و تهدیدکننده زندگی باشد. اگر به این عارضه مبتلا هستید، برای حفظ سلامت پوست خود به برنامه درمانی خاصی نیاز دارید.

بیشتر بخوانید: برای عفونت دندان چی بخوریم؟

انواع بیماری پروانه ای

پنج نوع اصلی اپیدرمولیز بولوزا وجود دارد. نوع بیماری را می‌توان با توجه به محل تشکیل تاول‌ها تشکیل داد.

اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس: شایع‌ترین نوع این بیماری است که در نوزادی ظاهر می‌شود. این بیماری عمدتاً کف دست‌ها و پاها را درگیر می‌کند .

اپیدرمولیز جانکشنال بولوزا : این بیماری برای اولین‌بار در نوزادان ظاهر می‌شود، شدیدتر از مورد قبلی است و  باعث ایجاد تاول در لایه‌های عمیق پوست می‌شود.

اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک: اگر به این نوع مبتلا هستید، پوست شما کلاژنی ندارد یا کلاژن آن به‌خوبی عمل نمی‌کند. این بدان معناست که لایه‌های پوست شما آنطور که باید به هم نمی‌چسبند. گاهی اوقات این نوع تا اوایل کودکی خود را نشان نمی‌دهد.

سندرم کیندلر: این نوع وضعیتی مختلط است، زیرا تاول‌ها در لایه‌های مختلف پوست ظاهر می‌شوند. همچنین می‌تواند باعث تغییرات موضعی در رنگ پوست شما در هنگام قرارگرفتن در معرض آفتاب شود.

اپیدرمولیز بولوزا اکتسابی: این شکل باعث ایجاد تاول در دست‌ها و پاهای شما و غشاهای مخاطی مانند دهان می‌شود.

علل ابتلا به بیماری پروانه ای چیست؟

تقریباً همه انواع اپیدرمولیز بولوزا در خانواده‌ها دیده می‌شود. اگر نقص‌های ژنی خاصی را از والدین خود به ارث برده‌اید، دچار آن خواهید شد. البته یک استثنا وجود دارد؛ اپیدرمولیز بولوزا اکتسابی تنها نوعی است که ارثی نیست. این مورد به دلیل مشکل در سیستم ایمنی شما اتفاق می‌افتد.

علائم

معمولاً علائم اپیدرمولیز بولوزا در نوزادان یا کودکان نوپا ظاهر می‌شود. تاول‌های پوستی دردناک از علائم اصلی هستند. آن‌ها می‌توانند در هر نقطه از پوست تشکیل شوند. آنها گاهی اوقات روی چشم‌ها یا در قسمت‌هایی از گلو، معده یا مثانه نیز ایجاد می‌شوند. اگر این تاول‌ها عفونی شوند یا پوست را زخمی کنند، مشکلات بیشتری ایجاد می‌کنند.

علائم اپیدرمولیز بولوزا عبارتند از:

• پوست شکننده که به راحتی تاول می‌زند؛ به‌خصوص در کف دست‌ و پا
• ناخن‌هایی که ضخیم هستند یا شکل نگرفته‌اند
• تاول در داخل دهان و گلو
• تاول‌زدن پوست سر و ریزش مو (آلوپسی اسکار)
• پوستی که نازک به نظر می‌رسد
• برجستگی‌های ریز جوش‌مانند (میلیا)
• مشکلات دندانی، مانند پوسیدگی دندان
• مشکل در بلع
• خارش، پوست دردناک

معمولا تاول‌های اپیدرمولیز بولوزا در دوران نوزادی مشاهده می‌شوند. اما بروز این بیماری زمانی که کودک نوپا برای اولین‌بار شروع به راه‌رفتن می‌کند یا زمانی که کودک بزرگتر فعالیت‌های جدیدی را آغاز می‌کند که باعث اصطکاک بیشتر در کف پا می شود، غیرمعمول نیست.

تشخیص

برای تایید این بیماری، پزشک ممکن است نمونه کوچکی از پوست شما بگیرد و آن را به آزمایشگاهی بفرستد تا متخصصان از میکروسکوپ برای بررسی آن استفاده کنند.

درمان

متأسفانه هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوزا وجود ندارد، اما راه‌هایی برای کنترل آن وجود دارد. اگر مورد شما حاد باشد، باید مانند کسی که دچار سوختگی شده، از پوست خود مراقبت کنید. شما باید نحوه پاکسازی روزانه زخم و نحوه بانداژ و محافظت از نواحی آسیب دیده را بیاموزید. پزشک شما می‌تواند دارویی برای کمک به تسکین درد نیز تجویز کند .

در برخی موارد ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. اگر تاول‌هایی دارید که انگشتان دست و پا را به هم چسبانده است، پزشک می‌تواند آنها را جدا کند. یا اگر مری، لوله‌ای که دهان شما را به معده متصل می‌کند ، بیش از حد زخمی شده است، می‌توانید برای کمک به غذاخوردن، برای گشادکردن آن جراحی کنید.

برای برخی از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا غذاخوردن  خیلی دردناک است. در این صورت، پزشک شما ممکن است یک لوله تغذیه را پیشنهاد کند تا غذا مستقیماً وارد معده شما شود.

نکاتی برای مراقبت در منزل

• برای کمک به جلوگیری از تاول، باید مراقب پوست خود باشید.
• اصطکاک را کاهش دهید. برای مرطوب‌نگه‌داشتن پوست و کاهش اصطکاک از لوسیون استفاده کنید. اگر زخم‌ها را می‌پوشانید، فقط از پانسمان‌هایی استفاده کنید که چسبنده نیستند، سپس مجدداً آن را با گاز رول‌شده بپیچید. لباس‌های گشاد و بدون برچسب، آستین های تنگ و درز بپوشید.
• تاول‌ها را تخلیه کنید. اگر درمان نشوند، ممکن است با مایع پر شده و عفونی شوند. پزشک می‌تواند بهترین راه برای تخلیه آنها را به شما نشان دهد.
• آب حمام خود را گرمتر از دمای اتاق نکنید. تا جایی که می‌توانید در تهویه مطبوع بمانید و از گرما و رطوبت اجتناب کنید.
• علائم عفونت را بشناسید. اگر پوست شما درگیرعفونت شود، ممکن است قرمز شده یا در لمس احساس گرما کنید. همچنین می‌توانید متوجه چرک یا ترشحات زرد رنگ در محل، رگه‌های قرمز رنگ زیر پوست یا تب و لرز شوید. در صورت مشاهده هر یک از این علائم، فورا با پزشک خود تماس بگیرید. زیرا ممکن است به آنتی بیوتیک نیاز داشته باشید .
• رژیم غذایی خود را بررسی کنید . بسیاری از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا سطوح پایینی از آهن، سلنیوم یا ویتامین D دارند. ممکن است پزشک به شما پیشنهاد دهد که در مورد مصرف بیشتر غذاهای غنی از این ویتامین‌ها و مواد معدنی به یک متخصص تغذیه مراجعه کنید.
• با پزشک یا فردی که به آن اعتماد دارید، صحبت کنید. همچنین ممکن است برای شما مفید باشد که در مورد احساسات خود با یک درمانگر یا در یک گروه پشتیبانی در منطقه خود صحبت کنید.

بیشتر بخوانید: آمبولی ریه چیست؟

در چه صورت باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر شما یا فرزندتان به دلیل نامعلومی دچار تاول شد، با پزشک خود تماس بگیرید. برای نوزادان، تاول شدید می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد.در موارد زیر باید به دنبال مراقبت‌های پزشکی فوری باشید:

• مشکل در بلع
• مشکلات تنفسی
• مشاهده علائم عفونت مانند پوست گرم، دردناک یا متورم، چرک یا بوی زخم و تب‌ و ‌لرز