مجرای ادرار یا اورترا لوله‌ای است که ادرار را از مثانه به خارج از بدن منتقل می‌کند. در حالت معمول، دهانه این مجرا در نوک آلت تناسلی قرار دارد. در هیپوسپادیاس، روند شکل‌گیری مجرای ادرار در دوران جنینی به‌طور کامل انجام نمی‌شود و سوراخ خروج ادرار در سطح زیرین آلت و در محلی پایین‌تر از حالت معمول قرار می‌گیرد. محل این دهانه می‌تواند درست زیر سر آلت باشد یا در موارد شدیدتر در طول تنه آلت، محل اتصال آلت و کیسه بیضه یا حتی نزدیک ناحیه پرینه دیده شود.
هیپوسپادیاس یک بیماری اکتسابی نیست و کودک با آن متولد می‌شود. مراحل مهم تکامل آلت و مجرای ادراری در هفته‌های ابتدایی بارداری اتفاق می‌افتد و اختلال در این روند می‌تواند به شکل‌گیری هیپوسپادیاس منجر شود. در برخی کودکان فقط محل دهانه مجرا تغییر کرده است، در حالی که در برخی دیگر انحنای رو به پایین آلت که به آن Chordee گفته می‌شود یا شکل ناقص پوست ختنه‌گاه نیز دیده می‌شود. Children's Hospital of Philadelphia سه علامت اصلی را پایین‌تر بودن محل خروج ادرار، احتمال وجود انحنای آلت و کامل نبودن پوست ختنه‌گاه معرفی می‌کند.
شدت هیپوسپادیاس تا حد زیادی براساس محل قرارگیری دهانه مجرای ادرار مشخص می‌شود. اگر دهانه نزدیک نوک آلت باشد، معمولاً از اصطلاح هیپوسپادیاس دیستال استفاده می‌شود که شکل خفیف‌تر و شایع‌تر بیماری است. هرچه دهانه مجرا از نوک آلت فاصله بیشتری داشته و به سمت بدن نزدیک‌تر باشد، هیپوسپادیاس پروگزیمال یا شدیدتر در نظر گرفته می‌شود. محل دهانه مجرا تنها معیار تصمیم‌گیری نیست و میزان انحنای آلت، کیفیت بافت‌های اطراف و وضعیت پوست نیز در انتخاب روش درمان اهمیت دارند.
علت هیپوسپادیاس چیست؟
علت دقیق هیپوسپادیاس در بسیاری از کودکان مشخص نمی‌شود. شواهد موجود نشان می‌دهد احتمالاً مجموعه‌ای از عوامل ژنتیکی، هورمونی و محیطی در شکل‌گیری آن نقش دارند و نمی‌توان یک علت واحد را مسئول تمام موارد دانست. وجود سابقه هیپوسپادیاس در پدر یا برادر می‌تواند احتمال بروز آن را در کودک افزایش دهد و این موضوع از نقش زمینه ژنتیکی حمایت می‌کند، اما بیشتر کودکان مبتلا الزاماً سابقه خانوادگی مشخصی ندارند.
رشد آلت و مجرای ادرار جنین به فعالیت طبیعی هورمون‌های جنسی و پاسخ بافت‌ها به این هورمون‌ها وابسته است. به همین دلیل تغییر در تولید یا عملکرد برخی هورمون‌ها نیز به‌عنوان یکی از مکانیسم‌های احتمالی هیپوسپادیاس مورد بررسی قرار گرفته است. در بعضی موارد نادر و پیچیده ممکن است اختلالات ژنتیکی یا هورمونی مشخصی شناسایی شوند، اما چنین شرایطی را نباید به همه کودکان مبتلا تعمیم داد.
در مطالعات مختلف ارتباط‌هایی میان هیپوسپادیاس و برخی عوامل بارداری یا مواجهه‌های محیطی گزارش شده است. درمان‌های کمک‌باروری، برخی مواجهه‌های هورمونی و تعدادی از عوامل محیطی از جمله موضوعاتی هستند که همچنان مورد مطالعه قرار دارند. با این حال، مشاهده یک ارتباط آماری به معنی اثبات علت مستقیم نیست و نمی‌توان گفت تماس مادر با یک ماده خاص الزاماً باعث هیپوسپادیاس شده است. منابع معتبر پزشکی نیز تأکید می‌کنند که علت دقیق این ناهنجاری هنوز در بسیاری از موارد ناشناخته است.
به همین دلیل والدین نباید پس از تشخیص هیپوسپادیاس به دنبال یافتن یک رفتار یا اتفاق مشخص در دوران بارداری و مقصر دانستن خود باشند. در حال حاضر راه مطمئنی برای پیشگیری از تمام موارد هیپوسپادیاس وجود ندارد و حتی یک بارداری کاملاً سالم نیز می‌تواند به تولد کودکی با این ناهنجاری منجر شود.
نشانه‌های هیپوسپادیاس در نوزادان
واضح‌ترین علامت هیپوسپادیاس قرار نداشتن دهانه خروج ادرار در نوک آلت است. در موارد خفیف ممکن است سوراخ مجرا فقط کمی پایین‌تر از محل معمول باشد و تشخیص آن برای والدین دشوار باشد، اما در انواع شدیدتر موقعیت غیرطبیعی مجرا به‌وضوح قابل مشاهده است.
شکل پوست ختنه‌گاه نیز می‌تواند سرنخی برای تشخیص باشد. در بسیاری از نوزادان مبتلا، پوست ختنه‌گاه در قسمت بالایی آلت وجود دارد اما بخش زیرین آن به‌طور کامل تشکیل نشده است و ظاهر شبیه یک کلاهک ایجاد می‌کند. وجود انحنای رو به پایین آلت نیز از یافته‌های همراه است و هرچه انحنا شدیدتر باشد اهمیت آن در برنامه‌ریزی درمان بیشتر خواهد بود.
جریان ادرار نیز ممکن است متفاوت باشد. بعضی کودکان جریان ادرار مستقیم ندارند و ادرار به سمت پایین یا اطراف پاشیده می‌شود. شدت این مشکل با محل دهانه مجرا و شکل آلت ارتباط دارد. برخلاف تصور رایج، بیشتر نوزادان مبتلا به هیپوسپادیاس قادرند مثانه خود را تخلیه کنند و معمولاً در بدو تولد درد ناشی از خود هیپوسپادیاس ندارند. CHOP تأکید می‌کند که کودکان مبتلا عموماً از ابتدا قادر به تخلیه مثانه هستند.
تشخیص هیپوسپادیاس چگونه انجام می‌شود؟
بیشتر موارد هیپوسپادیاس در معاینه جسمی نوزاد پس از تولد تشخیص داده می‌شوند. پزشک محل دهانه مجرای ادرار، شکل پوست ختنه‌گاه، اندازه آلت، وجود یا نبود انحنا و وضعیت بیضه‌ها را بررسی می‌کند. در اغلب موارد ساده، همین معاینه برای تشخیص کافی است و نیازی به آزمایش یا تصویربرداری گسترده وجود ندارد.
اگر هیپوسپادیاس شدید باشد یا یافته‌های دیگری مانند پایین نیامدن یک یا هر دو بیضه وجود داشته باشد، پزشک ممکن است بررسی‌های بیشتری را لازم بداند. وجود هیپوسپادیاس همراه با بعضی ناهنجاری‌های دستگاه تناسلی می‌تواند ارزیابی دقیق‌تر توسط اورولوژیست کودکان و در شرایط خاص همکاری متخصص غدد کودکان یا ژنتیک را ضروری کند. بیشتر کودکان مبتلا به هیپوسپادیاس، با این حال، هیچ اختلال تکاملی دیگری ندارند. Urology Care Foundation نیز تأکید می‌کند که در اکثر موارد هیپوسپادیاس تنها مشکل رشدی کودک است.
والدینی که متوجه تفاوت در محل دهانه مجرای ادراری یا شکل آلت نوزاد می‌شوند بهتر است کودک را برای ارزیابی به پزشک نشان دهند، اما دستکاری یا بررسی مکرر ناحیه در خانه ضرورتی ندارد. تشخیص نوع و شدت هیپوسپادیاس باید توسط پزشک و ترجیحاً اورولوژیست کودکان انجام شود.
چرا نوزاد مبتلا به هیپوسپادیاس نباید فوراً ختنه شود؟
یکی از مهم‌ترین نکاتی که پس از تشخیص یا حتی شک به هیپوسپادیاس باید مورد توجه قرار گیرد، به تعویق انداختن ختنه تا زمان ارزیابی متخصص است. پوست ختنه‌گاه در برخی روش‌های جراحی می‌تواند برای بازسازی مجرای ادرار یا پوشش بافت‌های ترمیم‌شده مورد استفاده قرار گیرد و برداشتن آن پیش از بررسی جراح ممکن است گزینه‌های جراحی را محدود کند.
HealthyChildren وابسته به آکادمی اطفال آمریکا و CHOP هر دو توصیه می‌کنند اگر هیپوسپادیاس مشاهده یا به آن مشکوک شده است، ختنه تا ارزیابی اورولوژیست کودکان انجام نشود. پس از معاینه، جراح مشخص خواهد کرد که آیا پوست ختنه‌گاه برای روش مورد نظر ضروری است یا خیر.
آیا همه کودکان مبتلا به هیپوسپادیاس به جراحی نیاز دارند؟
خیر. شدت هیپوسپادیاس بسیار متفاوت است و همه کودکان الزاماً به جراحی نیاز ندارند. اگر دهانه مجرای ادرار بسیار نزدیک نوک آلت قرار داشته باشد، آلت انحنای قابل توجهی نداشته باشد و انتظار نرود وضعیت موجود باعث اختلال عملکردی شود، ممکن است مزیت جراحی محدود باشد. در چنین مواردی تصمیم براساس معاینه و گفت‌وگوی خانواده با اورولوژیست کودکان گرفته می‌شود. CHOP نیز تصریح می‌کند که بعضی موارد خفیف بدون انحنای آلت ممکن است نیاز چندانی به جراحی نداشته باشند.
در مواردی که محل خروج ادرار فاصله بیشتری از نوک آلت دارد، انحنای قابل توجه وجود دارد یا وضعیت می‌تواند روی جریان ادرار و عملکرد آینده اثر بگذارد، جراحی معمولاً پیشنهاد می‌شود. هدف صرفاً تغییر ظاهر آلت نیست؛ جراح تلاش می‌کند آلت را صاف کند، مجرای ادرار را تا ناحیه مناسب بازسازی کند و شرایطی فراهم آورد که کودک در آینده بتواند جریان ادراری مناسب و عملکرد جنسی طبیعی داشته باشد.
بهترین سن جراحی هیپوسپادیاس
زمان جراحی به وضعیت کودک و نظر تیم درمان بستگی دارد، اما بسیاری از مراکز تخصصی بازه حدود ۶ تا ۱۸ ماهگی را برای ترمیم هیپوسپادیاس مناسب می‌دانند. CHOP جراحی را در صورت نیاز معمولاً بین ۶ تا ۱۸ ماهگی توصیه می‌کند و منابع وابسته به آکادمی اطفال آمریکا نیز انجام ترمیم از حدود شش‌ماهگی را مطرح کرده‌اند.
این بازه زمانی به این معنی نیست که کودکی که در سن بالاتر تشخیص داده شده دیگر قابل درمان نیست. جراحی هیپوسپادیاس در کودکان بزرگ‌تر و حتی بزرگسالان نیز قابل انجام است، اما انتخاب زمان مناسب در دوران نوزادی و اوایل کودکی می‌تواند مراقبت بعد از عمل را ساده‌تر کند و درمان را پیش از شروع آموزش توالت کامل کند.
جراحی هیپوسپادیاس چگونه انجام می‌شود؟
روش جراحی برای همه کودکان یکسان نیست. جراح پیش از انتخاب تکنیک، محل دهانه مجرا، میزان انحنای آلت، کیفیت صفحه مجرای ادراری، مقدار پوست موجود و سابقه هرگونه جراحی قبلی را بررسی می‌کند. در موارد خفیف ممکن است ترمیم در یک مرحله انجام شود، در حالی که انواع شدیدتر گاهی به بیش از یک عمل جراحی نیاز دارند.
یکی از اهداف اصلی جراحی صاف کردن آلت در صورت وجود انحناست. پس از آن مجرای ادرار بازسازی می‌شود تا دهانه خروجی آن تا حد امکان در موقعیت مناسب روی سر آلت قرار گیرد. پوست اطراف نیز بازسازی می‌شود تا پوشش کافی ایجاد شود. بسته به نوع هیپوسپادیاس ممکن است از بافت‌های موضعی و در ترمیم‌های پیچیده‌تر از پیوند بافت استفاده شود.
بسیاری از جراحی‌های هیپوسپادیاس به‌صورت سرپایی انجام می‌شوند و کودک می‌تواند همان روز به خانه بازگردد. در پایان عمل ممکن است یک لوله باریک یا استنت داخل مجرای ادرار باقی گذاشته شود تا ادرار بدون فشار از ناحیه ترمیم‌شده عبور کند و مجرا فرصت ترمیم داشته باشد. این لوله معمولاً برای چند روز تا حدود دو هفته باقی می‌ماند و زمان دقیق خارج کردن آن به نوع جراحی وابسته است.
عوارض احتمالی جراحی هیپوسپادیاس
جراحی هیپوسپادیاس از اعمال تخصصی اورولوژی کودکان است و نتیجه آن به شدت اولیه بیماری، کیفیت بافت و نوع جراحی نیز بستگی دارد. بسیاری از کودکان پس از عمل نتیجه خوبی به دست می‌آورند، اما مانند هر جراحی دیگری احتمال بروز عارضه وجود دارد.
یکی از شناخته‌شده‌ترین عوارض، فیستول مجرای ادرار است. در این حالت سوراخ کوچکی میان مجرای ترمیم‌شده و پوست ایجاد می‌شود و بخشی از ادرار از مسیر دیگری خارج می‌شود. تنگ شدن دهانه مجرا یا بخشی از مجرای بازسازی‌شده نیز ممکن است اتفاق بیفتد و باعث ضعیف شدن یا تغییر جهت جریان ادرار شود. ایجاد گشادشدگی موضعی مجرا، باقی ماندن یا بازگشت انحنای آلت و مشکلات مربوط به ترمیم پوست نیز از عوارض احتمالی هستند.
احتمال عارضه در هیپوسپادیاس‌های شدید معمولاً بیشتر از انواع خفیف است و بعضی کودکان ممکن است برای اصلاح یک عارضه به جراحی دیگری نیاز داشته باشند. به همین دلیل انتخاب جراحی که تجربه کافی در ترمیم هیپوسپادیاس کودکان داشته باشد و پیگیری منظم پس از عمل اهمیت زیادی دارد.
مراقبت از کودک بعد از جراحی هیپوسپادیاس
دستور مراقبت بعد از عمل می‌تواند با توجه به روش جراحی و نظر جراح متفاوت باشد و توصیه‌های تیم درمان باید بر هر دستور عمومی مقدم باشد. معمولاً پس از جراحی مقداری تورم، کبودی و قرمزی در آلت دیده می‌شود و ظاهر محل عمل در روزهای نخست می‌تواند برای والدین نگران‌کننده باشد. CHOP توضیح می‌دهد که تورم، قرمزی و کبودی در چند روز تا چند هفته نخست می‌تواند بخشی طبیعی از روند ترمیم باشد.
در بسیاری از کودکان پانسمانی روی آلت قرار داده می‌شود که زمان و روش خارج کردن آن توسط تیم جراحی مشخص خواهد شد. اگر استنت یا کاتتر ادراری وجود داشته باشد باید مراقب بود کشیده یا خارج نشود و ادرار به‌درستی از آن عبور کند. CHOP گزارش می‌کند که کاتتر در بسیاری از جراحی‌ها حدود ۵ تا ۱۴ روز باقی می‌ماند، اما این مدت براساس نوع عمل تغییر می‌کند.
شست‌وشوی ناحیه نیز باید دقیقاً مطابق دستور جراح انجام شود. توصیه یکسانی برای زمان حمام، نوع پانسمان یا استفاده از پماد در تمام کودکان وجود ندارد. برخی مراکز پس از برداشتن پانسمان استفاده از وازلین هنگام تعویض پوشک را توصیه می‌کنند، اما خانواده باید همان برنامه‌ای را دنبال کند که تیم جراحی کودک تعیین کرده است. شستن دست‌ها پیش از تعویض پوشک یا دست زدن به کاتتر و تمیز نگه داشتن ناحیه از اصول عمومی مراقبت هستند.
چه علائمی بعد از عمل نیاز به تماس با پزشک دارند؟
مقداری تورم و کبودی پس از عمل انتظار می‌رود، اما بعضی علائم باید سریع‌تر بررسی شوند. بند آمدن جریان ادرار از کاتتر، خارج شدن زودهنگام لوله، خونریزی ادامه‌دار، درد شدیدی که با داروی تجویزی کنترل نمی‌شود، افزایش قابل توجه قرمزی و تورم، ترشحات غیرعادی یا بدبو و تب از مواردی هستند که باید با تیم درمان در میان گذاشته شوند.
در صورت ناتوانی کودک در دفع ادرار، خونریزی شدید یا بدحال شدن واضح، ارزیابی فوری پزشکی لازم است. والدین نباید خودشان کاتتر یا پانسمان را دستکاری کنند مگر اینکه جراح قبلاً دستور مشخصی برای انجام این کار داده باشد.
هیپوسپادیاس چه تأثیری بر ادرار کردن دارد؟
تأثیر هیپوسپادیاس بر ادرار کردن به محل مجرا و شدت وضعیت بستگی دارد. در موارد خفیف ممکن است جریان ادرار تقریباً طبیعی باشد و کودک مشکل قابل توجهی نداشته باشد. در موارد دیگر، ادرار ممکن است رو به پایین یا به اطراف پاشیده شود و ایستاده ادرار کردن دشوارتر باشد.
هدف از جراحی در کودکانی که به درمان نیاز دارند ایجاد مجرایی با مسیر مناسب و جریان ادراری قابل کنترل است. پس از رسیدن کودک به سن آموزش توالت، بررسی قدرت و جهت جریان ادرار یکی از بخش‌های پیگیری درمان است و برخی مراکز تخصصی تا سنین بالاتر نیز این موضوع را ارزیابی می‌کنند.
تأثیر هیپوسپادیاس بر بلوغ و عملکرد جنسی آینده
یکی از نگرانی‌های اصلی والدین این است که هیپوسپادیاس در آینده چه تأثیری بر عملکرد جنسی و باروری خواهد داشت. پاسخ به این سؤال به شدت اولیه بیماری و نتیجه درمان بستگی دارد. در بسیاری از کودکان، به‌خصوص در انواع خفیف و مواردی که ترمیم موفقی داشته‌اند، انتظار می‌رود عملکرد طبیعی ادراری و جنسی در آینده امکان‌پذیر باشد.
انحنای شدید درمان‌نشده می‌تواند در بزرگسالی هنگام نعوظ مشکل ایجاد کند و در هیپوسپادیاس‌های شدید، قرار گرفتن دهانه مجرا در موقعیت نامناسب ممکن است بر خروج مایع منی و باروری طبیعی اثر بگذارد. جراحی با هدف پیشگیری از چنین مشکلات عملکردی انجام می‌شود. Cleveland Clinic نیز مشکلات احتمالی ادراری و عملکرد جنسی را بیشتر در موارد درمان‌نشده و شدید مطرح می‌کند.
پیگیری بهتر است تنها به چند هفته بعد از جراحی محدود نشود. برخی مشکلات ممکن است با رشد کودک و آغاز بلوغ آشکارتر شوند و مراکز تخصصی مانند CHOP بر اهمیت پیگیری طولانی‌مدت، حتی تا دوران بلوغ، تأکید دارند. در این ارزیابی‌ها وضعیت جریان ادرار، راست بودن آلت هنگام نعوظ و نتیجه ظاهری جراحی بررسی می‌شود.
نقش خانواده در مسیر درمان هیپوسپادیاس
والدین بیش از هر چیز باید اطلاعات دقیق درباره نوع هیپوسپادیاس کودک خود داشته باشند. یک هیپوسپادیاس خفیف نزدیک نوک آلت با نوع شدید پروگزیمال یک شرایط یکسان نیست و تجربه یک خانواده را نمی‌توان مستقیماً به کودک دیگری تعمیم داد. تصمیم درباره جراحی، روش عمل و زمان آن باید براساس معاینه کودک و نظر متخصص گرفته شود.
اگر هیپوسپادیاس در بدو تولد تشخیص داده شده است، یکی از اقدامات مهم این است که تا پیش از مراجعه به اورولوژیست کودکان ختنه انجام نشود. پس از ارزیابی، متخصص درباره شدت مشکل، ضرورت یا عدم ضرورت جراحی، زمان مناسب درمان و مراقبت‌های لازم توضیح خواهد داد.
بیشتر کودکان مبتلا به هیپوسپادیاس می‌توانند مسیر رشد طبیعی داشته باشند و این تشخیص به‌تنهایی به معنی وجود بیماری گسترده در دستگاه ادراری یا تناسلی نیست. نکته تعیین‌کننده تشخیص درست شدت بیماری، انتخاب درمان متناسب با همان کودک و ادامه پیگیری در سال‌های بعد است. برخورد دقیق با هیپوسپادیاس به معنی جراحی فوری برای همه کودکان نیست؛ هدف این است که برای هر کودک تصمیمی گرفته شود که بهترین عملکرد ادراری، رشد طبیعی آلت و سلامت او در آینده را فراهم کند.
هنوز نظری ثبت نشده است.