مغز و نخاع در مایعی شفاف به نام مایع مغزی نخاعی یا Cerebrospinal Fluid قرار گرفته‌اند. این مایع در بطن‌های مغز تولید می‌شود، در مسیرهای مشخصی میان بطن‌ها و فضای اطراف مغز و نخاع گردش می‌کند و سپس دوباره جذب جریان خون می‌شود. مایع مغزی نخاعی علاوه بر کمک به شناور ماندن مغز و محافظت مکانیکی از آن، در تنظیم محیط اطراف بافت عصبی و انتقال برخی مواد نیز نقش دارد. مشکل زمانی ایجاد می‌شود که تعادل میان تولید، گردش و جذب این مایع به هم بخورد و مقدار بیشتری از آن در بطن‌ها باقی بماند.
در بیشتر انواع هیدروسفالی، افزایش حجم مایع باعث گشاد شدن بطن‌های مغز می‌شود و می‌تواند بر بافت اطراف آنها فشار وارد کند. با این حال جمله رایج «هیدروسفالی همیشه یعنی فشار بالای مغز» کاملاً دقیق نیست. در نوعی از بیماری به نام هیدروسفالی با فشار طبیعی یا Normal Pressure Hydrocephalus که بیشتر در سالمندان دیده می‌شود، بطن‌ها بزرگ هستند اما فشار مایع هنگام اندازه‌گیری ممکن است در محدوده معمول قرار داشته باشد. با وجود این، بیمار همچنان می‌تواند دچار اختلال راه رفتن، مشکلات شناختی و کنترل ادرار شود.
چرا مایع مغزی نخاعی در مغز جمع می‌شود؟
شایع‌ترین مکانیسم ایجاد هیدروسفالی اختلال در جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی است. اگر یکی از مسیرهای باریک میان بطن‌های مغز مسدود شود، مایع در قسمت‌های قبل از محل انسداد جمع می‌شود و بطن‌ها بزرگ‌تر می‌شوند. این حالت را هیدروسفالی انسدادی یا غیرارتباطی می‌نامند. تنگی مادرزادی مجرای مغزی، تومورها، کیست‌ها یا برخی ضایعات دیگر می‌توانند باعث چنین انسدادی شوند.
در نوع ارتباطی هیدروسفالی، مسیر داخل بطن‌ها باز است اما مشکل بیشتر در جذب مایع پس از خروج از بطن‌ها قرار دارد. خونریزی مغزی، التهاب و عفونت‌هایی مانند مننژیت می‌توانند سازوکار جذب مایع مغزی نخاعی را مختل کنند و زمینه تجمع تدریجی آن را فراهم آورند. به همین دلیل هیدروسفالی گاهی پس از خونریزی زیرعنکبوتیه، عفونت سیستم عصبی یا آسیب مغزی ظاهر می‌شود.
تولید بیش از حد مایع مغزی نخاعی نیز می‌تواند هیدروسفالی ایجاد کند، اما بسیار نادرتر است. بعضی تومورهای شبکه کوروئید، بافتی که بخش زیادی از مایع مغزی نخاعی را تولید می‌کند، می‌توانند تولید مایع را افزایش دهند. بنابراین سه مفهوم انسداد جریان، اختلال جذب و به‌ندرت افزایش تولید، پایه اصلی درک مکانیسم هیدروسفالی هستند.
هیدروسفالی مادرزادی چگونه ایجاد می‌شود؟
هیدروسفالی مادرزادی از دوران جنینی یا هنگام تولد وجود دارد و می‌تواند با اختلالات رشد مغز و سیستم عصبی ارتباط داشته باشد. در برخی کودکان، مسیر عبور مایع مغزی نخاعی از ابتدا باریک یا مسدود است. ناهنجاری‌هایی مانند اسپینا بیفیدا و برخی اختلالات تکاملی مغز نیز می‌توانند با هیدروسفالی همراه باشند. عوامل ژنتیکی در بخشی از موارد نقش دارند، اما در بسیاری از کودکان نمی‌توان یک علت مشخص و واحد پیدا کرد.
نوزادان نارس گروه دیگری هستند که در معرض خطر بیشتری قرار دارند. خونریزی داخل بطن‌های مغز در برخی نوزادان بسیار نارس ممکن است جریان یا جذب مایع مغزی نخاعی را مختل کند و به هیدروسفالی پس از خونریزی منجر شود. بعضی عفونت‌های دوران بارداری نیز می‌توانند بر رشد مغز جنین اثر بگذارند. Mayo Clinic از عفونت‌هایی مانند سرخجه و سیفلیس در دوران بارداری به‌عنوان عواملی یاد می‌کند که ممکن است با افزایش خطر هیدروسفالی مادرزادی ارتباط داشته باشند.
هیدروسفالی اکتسابی در کودکان و بزرگسالان
هیدروسفالی همیشه از بدو تولد وجود ندارد. نوع اکتسابی می‌تواند در هر مرحله‌ای از زندگی ایجاد شود. تومورهای مغزی یا نخاعی ممکن است مسیر طبیعی گردش مایع را مسدود کنند، مننژیت می‌تواند جذب مایع را مختل کند و خونریزی مغزی ممکن است هم مسیر جریان و هم سیستم جذب را تحت تأثیر قرار دهد. سکته مغزی، ضربه شدید به سر و دیگر آسیب‌های مغزی نیز از علت‌های شناخته‌شده هیدروسفالی اکتسابی هستند.
گاهی فرد از بدو تولد یک تنگی نسبی در مسیرهای مایع مغزی نخاعی دارد اما سال‌ها بدون علامت زندگی می‌کند و بیماری در سنین بالاتر آشکار می‌شود. بنابراین تشخیص زمان شروع علائم الزاماً زمان ایجاد زمینه بیماری را مشخص نمی‌کند.
علائم هیدروسفالی در نوزادان
جمجمه نوزاد هنوز کاملاً جوش نخورده و استخوان‌های آن می‌توانند در پاسخ به افزایش حجم داخل جمجمه از هم فاصله بگیرند. به همین دلیل یکی از مهم‌ترین نشانه‌های هیدروسفالی در نوزادان افزایش سریع و غیرطبیعی دور سر است. بزرگ بودن سر به‌تنهایی برای تشخیص کافی نیست و سرعت رشد دور سر در معاینات دوره‌ای اهمیت بیشتری دارد.
برجسته یا سفت شدن ملاج، خواب‌آلودگی غیرعادی، تحریک‌پذیری، کاهش اشتها یا مشکل در تغذیه، استفراغ، تشنج و اختلال در تون عضلانی نیز ممکن است دیده شوند. یکی از نشانه‌های شناخته‌شده، قرار گرفتن چشم‌ها به سمت پایین است که اصطلاحاً Sunsetting eyes نامیده می‌شود.
اندازه‌گیری منظم دور سر در ویزیت‌های نوزادی به همین دلیل اهمیت زیادی دارد. تغییر سریع منحنی رشد سر همراه با علائم عصبی باید بررسی شود و صرفاً به تفاوت طبیعی اندازه سر میان کودکان نسبت داده نشود.
علائم هیدروسفالی در کودکان
پس از بسته شدن بیشتر درزهای جمجمه، افزایش مایع دیگر نمی‌تواند مانند دوران نوزادی باعث گسترش آزادانه اندازه سر شود و علائم بیشتر شبیه نشانه‌های افزایش فشار داخل جمجمه یا اختلال عملکرد مغز ظاهر می‌شوند. سردرد، تهوع و استفراغ، تاری یا دوبینی، خواب‌آلودگی، مشکلات تعادل و هماهنگی، تغییر حرکات چشم و کاهش کنترل ادرار از علائم احتمالی هستند.
افت عملکرد تحصیلی، تغییر شخصیت، تحریک‌پذیری و از دست دادن بعضی مهارت‌هایی که کودک قبلاً به دست آورده نیز ممکن است مشاهده شود. برای مثال کودکی که راه رفتن یا صحبت کردن او قبلاً متناسب با سن بوده است ممکن است در این مهارت‌ها دچار افت شود. چنین تغییراتی به‌ویژه اگر با سردرد، استفراغ یا مشکلات حرکتی همراه باشند، نیاز به ارزیابی پزشکی دارند.
علائم هیدروسفالی در بزرگسالان
در بزرگسالان جوان و میانسال، هیدروسفالی می‌تواند با سردرد، تهوع، اختلال دید، کاهش تعادل و هماهنگی، احساس خواب‌آلودگی، مشکلات تمرکز و حافظه و تغییر در کنترل مثانه ظاهر شود. شدت و سرعت ایجاد علائم به علت هیدروسفالی و سرعت تجمع مایع بستگی دارد. یک انسداد حاد ممکن است طی مدت کوتاهی علائم جدی ایجاد کند، در حالی که بعضی انواع مزمن آهسته‌تر پیشرفت می‌کنند.
سردرد شدید یا رو به تشدید همراه با استفراغ، کاهش سطح هوشیاری، تشنج یا اختلال ناگهانی بینایی و تعادل می‌تواند نشان‌دهنده افزایش قابل توجه فشار داخل جمجمه باشد و نیاز به ارزیابی فوری پزشکی دارد.
هیدروسفالی با فشار طبیعی در سالمندان
هیدروسفالی با فشار طبیعی یا NPH یکی از مهم‌ترین انواع هیدروسفالی در سنین بالاتر است، زیرا علائم آن ممکن است با بیماری‌های دیگری مانند آلزایمر یا پارکینسون اشتباه گرفته شوند. این وضعیت معمولاً آهسته پیشرفت می‌کند و سه حوزه اصلی را تحت تأثیر قرار می‌دهد: راه رفتن، عملکرد شناختی و کنترل ادرار.
مشکل راه رفتن اغلب از اولین و برجسته‌ترین علائم است. فرد ممکن است قدم‌های کوتاه و کشیده بردارد، برای شروع حرکت تردید داشته باشد یا احساس کند پاهایش به زمین چسبیده‌اند. تعادل نیز می‌تواند کاهش پیدا کند و احتمال زمین خوردن بالا برود.
تغییرات شناختی بیشتر به شکل کند شدن تفکر، کاهش توجه، بی‌تفاوتی و مشکلات حافظه ظاهر می‌شوند و الزاماً دقیقاً مشابه الگوی بیماری آلزایمر نیستند. تکرر ادرار و در مراحل بعدی بی‌اختیاری ادرار نیز ممکن است ایجاد شود. اهمیت تشخیص NPH در این است که برخلاف بسیاری از بیماری‌های تحلیل‌برنده عصبی، بخشی از علائم برخی بیماران پس از درمان مناسب می‌تواند بهبود پیدا کند.
هیدروسفالی چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص هیدروسفالی فقط براساس دیدن بطن‌های بزرگ در یک تصویر مغزی انجام نمی‌شود. پزشک علائم بیمار، سابقه پزشکی، معاینه عمومی و عصبی و یافته‌های تصویربرداری را در کنار یکدیگر قرار می‌دهد. در نوزادان اندازه و سرعت رشد دور سر، وضعیت ملاج، حرکات چشم، تون عضلات و مراحل رشد بررسی می‌شوند و در کودکان و بزرگسالان قدرت عضلانی، تعادل، راه رفتن، هماهنگی، بینایی و عملکرد شناختی مورد ارزیابی قرار می‌گیرند.
سونوگرافی مغز از طریق ملاج در نوزادان یکی از روش‌های ساده و کم‌خطر برای مشاهده بطن‌هاست و هیدروسفالی حتی ممکن است در برخی موارد طی سونوگرافی دوران بارداری شناسایی شود. MRI تصاویر دقیق‌تری از ساختار مغز ارائه می‌دهد و می‌تواند بزرگ شدن بطن‌ها و بعضی علل احتمالی انسداد را نشان دهد. Mayo Clinic، MRI را روش تصویربرداری انتخابی در بسیاری از بزرگسالان مبتلا به هیدروسفالی معرفی می‌کند.
CT اسکن بسیار سریع است و به همین دلیل در شرایط اورژانسی کاربرد زیادی دارد، اما نسبت به MRI جزئیات کمتری ارائه می‌کند و بیمار را در معرض مقداری اشعه قرار می‌دهد. نکته مهم این است که CT یا MRI به‌تنهایی «فشار مغز را مستقیماً اندازه نمی‌گیرند»؛ این تصاویر اندازه بطن‌ها، نشانه‌های مرتبط و علت‌های ساختاری احتمالی را نشان می‌دهند و پزشک آنها را همراه با وضعیت بالینی تفسیر می‌کند.
تشخیص هیدروسفالی با فشار طبیعی
تشخیص NPH دشوارتر است، زیرا بزرگ شدن بطن‌ها و مشکلات حافظه یا راه رفتن می‌توانند در بیماری‌های دیگری نیز دیده شوند. پزشک علاوه بر MRI یا CT، الگوی راه رفتن و عملکرد شناختی را بررسی می‌کند و در بعضی بیماران از آزمایش تخلیه مقداری مایع مغزی نخاعی از طریق پونکسیون کمری استفاده می‌شود.
در این روش، وضعیت راه رفتن و گاهی عملکرد شناختی قبل و بعد از خارج کردن مقداری مایع مقایسه می‌شود. بهبود موقت علائم می‌تواند یکی از نشانه‌هایی باشد که احتمال پاسخ به شنت را بیشتر می‌کند، اگرچه تصمیم‌گیری نهایی فقط بر اساس یک آزمایش انجام نمی‌شود.
درمان هیدروسفالی با شنت
در بسیاری از بیماران، درمان اصلی هیدروسفالی جراحی است و شنت همچنان رایج‌ترین روش محسوب می‌شود. شنت مجموعه‌ای از لوله‌های باریک و یک دریچه است که یک سر آن داخل بطن مغز قرار می‌گیرد و مایع اضافی را به محل دیگری از بدن هدایت می‌کند تا جذب شود. شایع‌ترین نوع، شنت بطنی ـ صفاقی یا Ventriculoperitoneal Shunt است که مایع را به حفره شکم منتقل می‌کند.
دریچه شنت به کنترل جهت و میزان تخلیه مایع کمک می‌کند. برخی دریچه‌ها قابل تنظیم هستند و پزشک می‌تواند بدون جراحی باز تنظیمات آنها را تغییر دهد. بسیاری از افرادی که برای درمان هیدروسفالی شنت دریافت می‌کنند برای مدت طولانی یا تمام عمر به آن وابسته می‌مانند و به همین دلیل پیگیری منظم اهمیت زیادی دارد.
شنت بیماری را «برای همیشه از بین نمی‌برد»، بلکه جریان مایع را کنترل می‌کند. این تفاوت مهم است، زیرا سیستم شنت ممکن است سال‌ها عملکرد مناسبی داشته باشد اما احتمال خرابی، انسداد یا عفونت هیچ‌گاه کاملاً از بین نمی‌رود.
آندوسکوپی بطن سوم یا ETV
در بعضی بیماران می‌توان به جای شنت از روشی به نام Endoscopic Third Ventriculostomy یا ETV استفاده کرد. در این عمل، جراح با یک آندوسکوپ کوچک وارد سیستم بطنی می‌شود و سوراخی در کف بطن سوم ایجاد می‌کند تا مایع بتواند مسیر انسداد را دور بزند و به فضای مناسب برای جذب برسد.
ETV برای همه انواع هیدروسفالی مناسب نیست. احتمال موفقیت آن به سن بیمار، علت هیدروسفالی، محل انسداد و برخی ویژگی‌های آناتومیک بستگی دارد. در هیدروسفالی انسدادی، به‌خصوص وقتی مانعی در مسیر طبیعی جریان وجود دارد، این روش می‌تواند گزینه مناسبی باشد و در صورت موفقیت بیمار را از شنت بی‌نیاز کند.
در برخی کودکان خردسال، ETV ممکن است همراه با Cauterization شبکه کوروئید یا ETV/CPC انجام شود تا علاوه بر ایجاد مسیر جدید، بخشی از تولید مایع مغزی نخاعی نیز کاهش یابد. این روش برای همه کودکان قابل استفاده نیست و انتخاب بیمار باید توسط جراح مغز و اعصاب کودکان باتجربه انجام شود.
آیا هیدروسفالی با دارو درمان می‌شود؟
دارو درمان اصلی و قطعی بیشتر انواع هیدروسفالی نیست. اگر تجمع مایع باعث مشکل بالینی قابل توجه شده باشد، درمان معمولاً باید علت اختلال جریان یا تخلیه مایع را برطرف کند و به همین دلیل شنت یا ETV نقش اصلی را دارند. در بعضی شرایط خاص ممکن است داروها برای مدت محدود یا برای درمان مشکلات همراه مانند عفونت استفاده شوند، اما نباید دارودرمانی را جایگزین استاندارد جراحی در هیدروسفالی علامت‌دار دانست. منابع Mayo Clinic دو درمان اصلی هیدروسفالی را شنت و ETV معرفی می‌کنند.
عوارض احتمالی شنت هیدروسفالی
شنت می‌تواند درمانی نجات‌بخش باشد، اما یک وسیله مکانیکی دائمی است و ممکن است با مشکل مواجه شود. انسداد لوله یا دریچه می‌تواند مانع تخلیه کافی مایع شود و باعث بازگشت علائم هیدروسفالی شود. در مقابل، اگر مایع بیش از حد تخلیه شود ممکن است بطن‌ها بیش از اندازه کوچک شوند و مشکلات دیگری ایجاد شود.
عفونت یکی دیگر از عوارض مهم است و می‌تواند در مسیر شنت، محل جراحی یا مایع مغزی نخاعی ایجاد شود. تب، قرمزی یا درد در مسیر شنت، استفراغ، خواب‌آلودگی، سردرد یا بازگشت علائم قبلی باید جدی گرفته شوند. خرابی شنت ممکن است حتی سال‌ها پس از جراحی رخ دهد و برخی بیماران در طول زندگی نیاز به اصلاح یا تعویض شنت پیدا می‌کنند.
علائم خرابی شنت که نباید نادیده گرفته شوند
نشانه‌های خرابی شنت بسته به سن بیمار متفاوت‌اند و اغلب شبیه علائم اولیه هیدروسفالی هستند. در نوزاد ممکن است افزایش سریع دور سر، برجستگی ملاج، استفراغ، تحریک‌پذیری یا خواب‌آلودگی ایجاد شود. کودکان و بزرگسالان ممکن است سردرد، تهوع، استفراغ، اختلال تعادل، مشکل بینایی، کاهش تمرکز یا تغییر رفتار داشته باشند.
کاهش سطح هوشیاری، تشنج، سردرد شدید و رو به افزایش یا بدحال شدن سریع در فرد دارای شنت نیازمند ارزیابی فوری پزشکی است. خرابی شنت یا بسته شدن مسیر ETV می‌تواند به افزایش سریع فشار داخل جمجمه منجر شود و در بعضی موارد تهدیدکننده زندگی باشد.
هیدروسفالی چه اثری بر رشد و کیفیت زندگی دارد؟
پیامد هیدروسفالی برای همه بیماران یکسان نیست. علت بیماری، شدت آن، زمان شروع، سرعت تشخیص، وجود آسیب مغزی همراه و موفقیت درمان همگی بر نتیجه نهایی اثر دارند. بعضی کودکان پس از درمان رشد و زندگی تقریباً معمولی دارند، در حالی که برخی دیگر با مشکلات حرکتی، یادگیری، بینایی، توجه یا هماهنگی روبه‌رو می‌شوند.
کودکانی که دچار تأخیر رشد یا مشکلات یادگیری هستند ممکن است از فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتاردرمانی، خدمات آموزشی و حمایت روان‌شناختی سود ببرند. Mayo Clinic تأکید می‌کند که مراقبت از برخی کودکان مبتلا به هیدروسفالی به همکاری متخصص مغز و اعصاب کودکان، متخصص توانبخشی، کاردرمانگر، متخصص رشد و تیم آموزشی نیاز دارد.
در بزرگسالان نیز مشکلات تعادل، حافظه یا انجام فعالیت‌های روزمره می‌تواند نیازمند توانبخشی و حمایت‌های تکمیلی باشد. درمان موفق تجمع مایع همیشه به این معنا نیست که تمام مشکلات عصبی قبلی بلافاصله از بین می‌روند؛ بخشی از علائم ممکن است به زمان و توانبخشی نیاز داشته باشد و بعضی آسیب‌ها نیز ممکن است کاملاً برگشت‌پذیر نباشند.
آیا هیدروسفالی قابل پیشگیری است؟
برای همه انواع هیدروسفالی راه پیشگیری وجود ندارد. بسیاری از موارد مادرزادی ناشی از فرایندهایی هستند که والدین کنترلی بر آنها ندارند و در تعداد قابل توجهی از بیماران حتی علت دقیق مشخص نمی‌شود. بنابراین نباید ایجاد هیدروسفالی را الزاماً نتیجه کوتاهی والدین یا یک رفتار مشخص در دوران بارداری دانست.
با این حال برخی اقدام‌ها می‌توانند احتمال شرایطی را که ممکن است به هیدروسفالی منجر شوند کاهش دهند. مراقبت منظم دوران بارداری به شناسایی عفونت‌ها و کاهش بعضی خطرهای مرتبط با زایمان بسیار زودرس کمک می‌کند. واکسیناسیون مناسب می‌تواند خطر برخی عفونت‌های مؤثر بر مغز را کاهش دهد و استفاده از کلاه ایمنی، کمربند ایمنی و صندلی مناسب کودک نیز احتمال آسیب شدید سر را کم می‌کند. درمان سریع بیماری‌هایی مانند مننژیت نیز برای کاهش عوارض عصبی اهمیت دارد.
چه زمانی علائم هیدروسفالی به اقدام فوری نیاز دارند؟
هیدروسفالی می‌تواند به‌آرامی یا بسیار سریع پیشرفت کند. استفراغ مکرر بدون علت مشخص، تشنج، کاهش سطح هوشیاری، خواب‌آلودگی شدید، سردرد شدید و رو به افزایش، اختلال جدید در بینایی یا راه رفتن و تغییر ناگهانی وضعیت عصبی از علائمی هستند که نیاز به ارزیابی سریع پزشکی دارند. در نوزادان، مشکل شدید در تغذیه، گریه غیرعادی زیر و تیز، استفراغ مکرر، تشنج یا برجستگی واضح ملاج نیز باید جدی گرفته شود.
در فردی که قبلاً شنت یا ETV داشته، بازگشت علائم قدیمی اهمیت بیشتری پیدا می‌کند، زیرا ممکن است نشانه اختلال در عملکرد سیستم تخلیه باشد. این بیماران و خانواده‌هایشان باید علائم هشداردهنده مخصوص خود را بشناسند و بدانند در صورت بازگشت آنها چگونه با تیم درمان یا اورژانس تماس بگیرند.
هیدروسفالی یک بیماری واحد با یک علت و یک درمان یکسان نیست؛ مجموعه‌ای از اختلالات گردش مایع مغزی نخاعی است که می‌تواند از دوران جنینی تا سالمندی ظاهر شود. بعضی بیماران با انسداد واضح مسیر مایع روبه‌رو هستند، در برخی جذب مایع مختل شده و در نوع هیدروسفالی با فشار طبیعی نیز الگوی متفاوتی از بیماری دیده می‌شود. به همین دلیل انتخاب درمان باید براساس سن، علت، علائم، نوع هیدروسفالی و یافته‌های تصویربرداری انجام شود. شنت و ETV مهم‌ترین روش‌های درمانی هستند و پس از هر کدام نیز پیگیری طولانی‌مدت اهمیت دارد. تشخیص سریع تغییرات عصبی و شناخت علائم خرابی شنت یا بازگشت هیدروسفالی می‌تواند از آسیب جدی‌تر مغز جلوگیری کند و امکان حفظ عملکرد و کیفیت زندگی را افزایش دهد.
هنوز نظری ثبت نشده است.